اگر اطلاعاتی از بیماری ای ال اس(ALS)میخواهید حتما اینجا را بخوانید

amyotrophic lateral sclerosis)ALS ) 

این بیماری پیش‌رونده است و ظرف حدود 4 سال فرد مبتلا را از پا می‌اندازد، متأسفانه به علت ناشناخته بودن علت ابتلا، درمان قطعی برای آن وجود ندارد.

 همچنین راه قطعی تشخیصی وجود ندارد . ولی همچنان یکی از بهترین راه تایید تشخیص بیماری ALS  انجام نوار عصب و  عضله از چهار اندام بیمار همراه با بررسی زبان بیمارمی باشد. حتی در مواردی که سن بیمار بالا بوده و افتراق بیماری با  ارتروز ستون فقرات کمری و گردنی که ریشه های عصبی را تحت فشار قرار می دهند مشکل می شودنوار عصب و عضله  عضلات ستون فقرات  پشتی نیز که کمتر دچارارتروز میشوند الزامی میشوند. تشخیص پس از بررسی بیماری‌های دیگر است که علائمی مشابه ALS دارند.

 شیوع این بیماری در هر دو جنس به طور مساوی است و یک تا دو نفر در هر صدهزار نفر را مبتلا می‌کند، بنابراین جزء بیماری‌های نادر است و کار زیادی نمی توان برای فرد مبتلا انجام داد.

 شیوع این بیماری معمولاً افراد 40 تا ۶0 سال را در بر می‌گیرد اما به معنی عدم ابتلا افراد جوان‌تر و مسن‌تر نیست.

 به نظر می‌رسد ژنتیک یکی از عوامل  این بیماری باشد، بیماری مشابه در اعضای خانواده یک چهارم بیماران دیده می‌شود از طرفی ژن‌های SOD1 &ALS2 در بروز این بیماری نقش موثری دارند.

 فرد مبتلا در یکی از اندام‌هایش احساس ضعف می‌کند مثلاً موقع راه رفتن پاهایش می‌افتند و پس از مراجعه به پزشک و شکایت در این زمینه و بررسی عوامل متعدد و انجام نوار عصب و عضله این بیماری تشخیص داده می‌شود، گاهی مشکلات حرکتی در اندام‌ها دیده می‌شود و گاهی در چشم خود را نشان می‌دهد از طرفی گاهی عضلات تنفسی را درگیر می‌کند که در حالت پیش‌رونده بیمار توان تنفس ندارد.

در این بیماری پروتئین‌هایی در اعصاب حرکتی که در قشر مخ و نخاع وجود دارند، تجمع پیدا می‌کنند که موجب از بین رفتن سلول می‌شود. 

.

 پس از تخریب سلولهای حرکتی اکسنها(خطوط ارتباتی بین سلول عصبی و عضلات) تخریب و متعاقبا عضلات تحلیل رفته و ضعیف می شود .پس از تضعیف عضله توان فرد در حرکت و فعلیتهای عادی زندگی کاهش می یابد . 

این تضعیف عضلات در عضلات بین دنده ای و عضلات حلق و بلع نیز اتفاق می افتد که بیمار در سیستم تنفسی مشکل پیدا می کند ورود اجسام خارجی بدلیل اختلال بلع وارد راه های هوائی شده و موجبات عفونتهای ریوی مکرر را برای بیمار فراهم میکند که خطرات جدی برای حیات بیمار فراهم میکند.بدلیل درگیری سیستم بولبر (اطراف حلق) تکلم بیمار پس از 3-4 سال بشدت تحت تاثیر قرار میدهد.

 هر چند درمان شناخته شده‌ای برای این بیماری وجود ندارد اما یک دارو شناخته شده است که می‌تواند سرعت پیشرفت بیماری را کاهش دهد اما نمی‌تواند جلوی از پا افتادن مبتلایان را بگیرد.درمانهای حمایتی جهت  حمایت از سیستم تنفسی  به  بیمار خیلی کمک میکند.

 گاهی این بیماری با MS اشتباه گرفته می‌شود، تفاوت این دو بیماری یکی در جنسیت است که در MS شیوع در زنان بیشتر از مردان است و از طرفی در MS پلاک‌هایی که ایجاد می‌شوند در تمام نقاط مغز دیده می‌شوند اما در ALS تنها در قسمتهای حرکتی به چشم می‌خورند. 

ادرس مطب: مازندران _ تنکابن _ میدان شهید شیرودی _ جنب اداره ی آموزش و پرورش _ ساختمان پارس _ طبقه ی دوم _ واحد ۱۸

اگر میخواهید با بیماری ای ال اس (ALS) اینجا را کلیک کنید

ای.ال.اس چیست؟بیماری ای.ال.اس Amyotrotro fische Lateraal Sclerose یک بیماری بدخیم است در سلسله اعصاب رابط مغز و ماهیچه ها. این بیماری سلول های این عصب ها را به تدریج از کار می اندازد و در نتیجه اعصاب، علائم مغزی را نمی توانند به ماهیچه ها برسانند. بدین ترتیب ماهیچه ها که ایجاد کننده حرکت در بدن می باشند، به تدریج لاغر تر و کم قدرت تر می شوند؛ کارآئی شان پیوسته کمتر و کمتر گشته و سرانجام به کلی از بین می رود.

در تصویر زیر تفاوت سلسله اعصاب و ماهیچه سالم و سلسله اعصاب و ماهیچه آسیب دیده در اثر بیماری ای.ال.اس را مشاهده می کنید:

 سمت چپ: اعصاب و ماهیچه سالم
- سمت راست: اعصاب و ماهیچه آسیب دیده در اثر بیماری ای.ال.اس

علائم بیماری
علائم این بیماری ضعیف شدن ماهیچه ها و همچنین خستگی مفرط است. این بیماری می تواند از دست یا پا و یا ماهیچه هائی که برای حرف زدن و بلعیدن به کار می روند، شروع شود. مثلا بیمار متوجه می شود که مرتب پایش پیچ می خورد؛ غذا و نوشیدنی به گلویش می پرد؛ یا مثلا در بستن دکمه های لباس یا باز و بسته کردن شیر آب مشکل دارد. ای.ال.اس یک بیماری " پروگراسیو" است. بدین معنی که بیماری به طور مرتب پیشرفت کرده و جسم عقب تر می رود. دلیل قطعی ای.ال.اس مشخص نیست.

پیش روی بیماری
ای. ال.اس مسری نمی باشد. این بیماری معمولا همراه با درد نیست و به هوشیاری بیمار آسیب نمی رساند. قوای پنج گانه : چشائی، بینائی ، بویائی ، شنوائی و پساوایی ( لامسه) و همینطور سیستم گوارشی ، جذب و دفع غذا، روده ها و مثانه از دسترس بیماری بدور هستند. به تدریج ماهیچه های بیشتری - به استثنای ماهیچه های قلب - در بدن بیمار آسیب می بینند. سرعت پیشرفت بیماری بسته به اشخاص متفاوت است. اما متوسط طول عمر این بیماران بین سه تا پنج سال پیش بینی می شود. افرادی هم هستند که بیش از ده سال با این بیماری زندگی کرده اند. نمونه ویژه (ولی ممکن) پروفسور استفان هاوکینز 69 ساله دانشمند و استاد فیزیک انگلیسی است که از 22 سالگی دچار بیماری ای.ال.اس شده و اکنون 47 سال است که علیرغم داشتن این بیماری به زندگی پربارش ادامه داده است.

دلیل بیماری
دلیل قطعی این بیماری هنوز مشخص نشده است. این بیماری در هر سنی برای یک انسان بالغ می تواند پیش بیاید، اما بیشتر انسان ها در سنین 40 تا 60 سالگی دچار آن می شوند. طبق آمار پزشکی مردها بیش از زنان در معرض این بیماری هستند. در صد کمی از ابتلا به ای. ال. اس ناشی از ارثی بودن این بیماری است. به هر حال، جنبه موروثی بودن این بیماری، بسیار نادر است. در آن صورت، اغلب از زمانی طولانی در خانواده شناخته شده و تعدادی دیگر به آن مبتلا بوده اند.

معالجه و مداوا
متاسفانه تا کنون راه علاجی برای این بیماری کشف نشده است. هم چنین در حال حاضر هیچ داروئی جهت متوقف کردن یا معالجه این بیماری وجود ندارد. تنها داروئی که کمی پروسه بیماری را به تاخیر می اندازد و اغلب پزشکان برای بیماران ای.ال.اس تجویز می کنند ، قرص ریلوزوله (ریلوتک) می باشد. این دارو تا حدودی (بطور متوسط سه ماه در کل) سرعت بیماری را کاهش می دهد.

تحقیقات عملی
در حال حاضر تحقیقات عملی زیادی در مورد این بیماری در سراسر جهان صورت می گیرد. مراکز پزشکی در کشورهای اروپائی و آمریکا و ... با همکاری یکدیگر به دنبال پیدا کردن ریشه قطعی این بیماری، عوامل ژنتیکی و ارثی همچنین در نهایت کشف دارو و معالجه این بیماری هستند. از جمله در هلند سه مرکز پزشکی و تحقیق ای.ال.اس در سه بیمارستان آکادمیک این کشور تشکیل شده است. هر مرکز شامل یک تیم ای.ال.اس می باشد که متشکل از چندین دکتر نورولوگ، دکتر توانبخشی، فیزیوتراپ، ارگوتراپ، لوکوپودیست ، دیتیست، مددکار، روانشناس و نرس و پرستار می باشد. این تیم علاوه برانجام کار علمی و تحقیقاتی متمرکز بر روی این بیماری، در زمینه تشخیص بیماری ای. ال. اس، و هدایت و راهنمائی و کنترل مستمر افراد مبتلا به این بیماری نیزتخصص دارند.
 

منبع:american ALS assosiation  

ادرس مطب: مازندران_تنکابن_میدان شهید شیرودی_جنب آموزش و پرورش_ساختمان پارس_طبقه۲_واحد۱۸

جهت اشنائی توانبخشی بیماران مبتلا به ای ال اس اینجا را کلیک کنید

 

آقای هارمن فاندرلینده، متخصص توانبخشی در بخش ا ال اس در بیمارستان رادباود در هلند و عضو هیئت مدیره بنیاد ساین می باشد.مصاحبه زیر در زمینه اهمیت تجهیزات توانبخشی در بهبود وبالا بردن سطح کیفیت زندگی دربیماران است.

 ای.ال.اس. یک بیماری عصبی-عضلانی است که موجب اختلال در کنترل عضلات از سوی اعصاب حرکتی می شود. این بیماری منجر به اختلال درتحرک عضلات می شود و در دو شکل بارز می شود:یک شکل بولبار است که بخصوص عضلات گلو، دهان، گردن و آرواره ها، قابلیت هدایت را از دست می دهند و تاثیر آن در بلع غذا، صحبت و تنفس مشاهده می شود. شکل دیگر آن فقراتیاست که مشخصا سلولهای عصبی نخاع از کار می افتند و در دستها و پاها (تنه) خود را نشان می دهد. بنابراین حالت فقراتی، ابتدا در دستها و پاها و در نوع دیگر ابتدا در ناحیه دهانی خود را نشان میدهد. کیفیت حسی در بیمار ای.ال.اس. به قوت خود باقی می ماند، در حالی که ضعف عضلات قابل رویت است. ای.ال.اس. یک بیماری پیش رونده است؛ به این معنی که عضلات بتدریج از کار می افتند و این روند متوقف نمی شود. سرعت رشد بیماری قابل پیش بینی نیست و در یک بیمار سریعتر از دیگری پیش می رود.

نقش تجهیزات پزشکی در بالا بردن کیفیت زندگی بیماران ای.ال.اس. چیست؟

-

با توجه به عضویت دکتر در هیئت مدیره بنیاد ساین، از او درباره بنیاد و اهدافش سوال کردیم:

- مهمترین هدف این بنیاد بهبود شرایط نگهداری از بیماران ای.ال.اس. در ایران است. در وهله اول باید اطلاع رسانی در مورد شیوه های مراقبت از بیماران ای.ال.اس. مد نظر باشد. در حال حاضر توافقاتی بین المللی در زمینه مراقبت از بیماران وجود دارد. به این معنا که چهارچوب هایی برای نحوه برخورد با مشکلات بیمار و ارائه کمک مناسب به او وجود دارند. همچنین در مورد تجهیزات مورد نیاز، تخصص های لازم و روشهای کمک رهنمود هایی داده می شود. 

هدف ساین از زاویه توافقات بین المللی باید دادن اطلاعات به کشورهای دیگر (مثل ایران) باشد که مسئله مراقبت از بیمار در آنها بخوبی حل نشده است و بنیاد باید راههای بهبود کیفیت این مراقبت را نشان بدهد. پس هدف اصلی، بخصوص جلب توجه به مشکلات بیماران در شرایطی که مراقبتهای کیفی وجود نداشته باشند، می باشد.گمان می کنم که این مراقبتها و امکانات در کشورهای زیادی از جهان سوم وجود نداشته باشد و گاه کیفیت زندگی بیماران بشدت پایین باشد و بیماران به همین دلیل دچار مرگ زودرس می شوند. من دقیقا نمی دانم در چه کشورهایی به این مسئله خوب یا بد پرداخته شده ولی مسلم است که در کشورهای پیشرفته و صنعتی این مسئله بخوبی حل وفصل است. 

تا آنجایی که به من مربوط می شود یکی از اهداف ساین باید جمع آوری اطلاعات درباره میزان شناخت از بیماری در ایران باشد و اینکه آیا در آنجا نیازی به مبادله میان تیم های مراقبت از بیماران با کشورهای دیگر هست یا نه. پس از آن انتقال آگاهی و دانش می تواند توسط بنیاد ای.ال.اس. هلند، مرکز ای.ال.اس. یا حتی از کلینیکی مثل همین جا صورت بگیرد.در حال حاضر مردم می توانند از طریق اینترنت با یکدیگر بخوبی ارتباط برقرار کنند. حتی در دانشگاه ها یا بیمارستانها می توانیم با یکدیگر کنفرانس ویدئویی برگزار کنیم. ما این روش را حتی در هلند هم بکار می بریم . چون این روش ارزان تر و با صرفه تر است. برای سفر به آنجا (ایران) باید به پشتوانه مالی آن هم فکر کرد که البته بسیار روش مفیدی برای مبادله اطلاعات و ابراز علاقه است. در این رابطه است که برگزاری سمینارها یا سفر برای ملاقات با یکدیگر بسیار مهم می شود.

آیا تجربه ای در ارتباط با سایر کشورها موجود است؟

گاهی بعضی افراد با انگیزه فردی شان به اینجا می آیند و در کادر تخصصی خود یک دوره را نزد ما می گذرانند. این بسیار مهم است که درخواست و نیاز از سوی آنها و افراد محلی مطرح شود. نه اینکه ما چیزی ارائه دهیم که مورد نیاز کسی در آنجا نیست. به همین دلیل بنیاد ساین باید از طریق چند شخص رابط بررسی کند که میزان شناخت از بیماری ای.ال.اس. و امکانات موجود در ایران تا چه حد است.

.

منبع:بنیاد ساین 

 ادرس مطب:کرمانشاه پارکینگ  شهرداری خیابان  حاج محمد تقی   ساختمان  ابن  سینا  طبقه اول تلفن :[phone]

انتخاب نوع تجهیزات بستگی دارد به ناحیه ای که بیماری خود را در آنجا نشان داده است. اگر بیماری در شکل بولبار(ناحیه دهانی) ظاهر شود، وسایل ارتباط گیری از همه مهمتر می شوند. به عنوان مثال تایپ حرف یا جمله مورد نظر یا دستگاهی که قبلا کلماتی روی آن ضبط شده و با فشار دکمه ای جمله یا کلمه مورد نظر را تکرار می کند. دستگاههائی که بیمار را برای ارتباط برقرار کردن کمک می کنند. .زمانی که مشکل بلع باشد، یا مریض نتواند غذا را قورت دهد، یا بدون خطر مایعات بنوشد، باید از لوله تغذیه که به معده وصل می شود، استفاده شود. به این طریق به حل مشکل تغذیه بیمار کمک می شود.اگر تنفس دچار مشکل شده باشد به نحوی که بیمار نتواند به طور طبیعی و به قدرت خود دم و بازدم داشته باشد از دستگاهی استفاده می کنیم که به حل این مشکل کمک می کند. در این مرحله معمولا با تنفس مصنوعی شبانه شروع می شود و بتدریج که تنفس سخت تر می شود، نیاز به تنفس مصنوعی بیشتر خواهد شد.اگر بیماری در فرم فقراتی شروع شود در آن صورت ابتدا به وسایل لازم برای تحرک و جابجایی نیاز است مثل رولاتور، عصا و برای مسافت های طولانی تر هم به صندلی چرخدار الکتریکی یا معمولی نیاز است.اگر بیمار نتواند به تنهایی از عهده نظافت و شستشوی خود یا لباس پوشیدن برآید، به کمک دیگران وابسته می شود. همچنین تغییراتی در منزل لازمست . مثلا با گذاشتن صندلی در حمام، نصب دستگیره ها بر روی دیوارهای حمام و توالت و یا برداشتن پاگیرها می توان به بیمار کمک کرد. گاهی هم خانه برای اینهمه تغییرات مناسب نیست که در این صورت واحدی را به خانه (بطور موقت) اضافه می کنند تا فضای بیشتری برای جا دادن تخت بیمار و یا سرویس بهداشتی ایجاد شود. بنابراین نوع و میزان بهره گیری از این دستگاه ها متناسب با نیاز بیمار و درجه پیشرفت بیماری تعیین می شود. اگر در نهایت بیمار در تمامی نواحی بدنش ضعیف شده باشد به همه این دستگاه ها نیاز دارد.این تجهیزات برای ادامه زندگی و کیفیت آن برای بیماران ای.ال.اس بی اندازه مهم هستند. البته آنان همواره به کمک دیگران وابسته هستند، ولی اگر این وسائل در اختیار بیمار نباشند، کار برای اطرافیان بسیار سنگین می شود. مثلا اگر صندلی چرخدار نباشد باید بیمار را بدوش کشید. همین صندلی چرخدار در خیلی از کشورها در دسترس نیست. اگر بالابر خانگی (لیفت) وجود نداشته باشد، باید بیمار توسط چندین نفر روی دست بلند شود و میزان وابستگی بیمار به اطرافیان بیشتر می شود.این وسائل برای جایگزینی کمک دیگران است. ولی طبعا بدون کمک دیگران هم زندگی امکان ندارد. بیمار در هر حال بطور مداوم به کمک و مراقبت اطرافیانش نیاز دارد. در کارهایی مثل شستشو، به رختخواب رفتن یا استحمام. در این زمینه ها سعی برترکیب تجهیزات و کمک دیگران است. وسائل، برای آسان کردن مراقبت از بیماران ای.ال.اس. است. ولی با رشد بیماری بتدریج وابستگی به وسائل هم بیشتر می شود و زندگی بدون آنها عملا امکان پذیر نیست.در ابتدای شروع بیماری درک ضرورت این تجهیزات بسیار مشکل است. چون هنوز بیمار فعال است و روی پای خودش راه میرود فقط ممکن است پایش را روی زمین بکشد یا دستش کمی بی حس شده باشد. در این شرایط برای بیمار و اطرافیان او بسیار مشکل است که نتیجه و عاقبت کار را حدس بزنند و اینکه بدانند به چه چیزی نیاز خواهند داشت. این وظیفه ماست که در مراحل اولیه، امکانات و محدودیتها را بشناسانیم. اگرهر چه زودتر این اطلاعات به بیمار و خانواده اش داده شود، بعدا مشکلات کمتری پیش می آید. این کار بسیار سخت و در عین حال ضروری است.ما در این رابطه کارمان را به سه مرحله تقسیم کرده ایم:مرحله ای که نورولوژیست (متخصص مغز و اعصاب) تشخیص بیماری را داده است. بعد از تشخیص بیماری، مرکز توان بخشی کار خود را برای راهنمایی و هدایت بیمار آغاز می کند. ولی ما قادر به معالجه و بازگرداندن سلامتی نیستیم. کار ما پاسخگویی به سوالات، دادن رهنمود، روبراه کردن قرارها و برنامه ریزی ها ست. در مرحله سوم، مسئولیت مراقبت از بیمار عمدتا به پزشک خانواده و مراکز مراقبتهای محلی ارجاع داده می شود. ولی ما همواره برای راهنمایی و مشاوره آماده و پاسخگو هستیم. کمکهای روانشناسی هم در واقع به حیطه توان بخشی مربوط است، ولی به خاطر مشکلات بودجه امکان آن همیشه فراهم نیست.

آدرس مطب:

مازندران_تنکابن_میدان شهید شیرودی_جنب آموزش و پرورش_ساختمان پارس_طبقه۲_واحد۱۸