با بیمار دیستروفی عضلانی بیشتر اشنا شویم

دیستروفی عضلانی Muscular Dystrophy نام گروهی از بیماری ها است ( حدود 9 بیماری) که مشخصه مشترک آنها ضعیف شدن فیبرهای عضلات بدن است. در این بیماری ها هم عضلات ارادی اندام ها و هم عضلات غیر ارادی مانند عضله قلب یا روده ها ممکن است خراب و ضعیف شوند. این بیماری ها ارثی هستند یعنی از والدین به فرزند منتقل میشوند و همچنین پیشرونده هستند یعنی علائم آنها به مرور زمان بیشتر میشود. دو نوع شایعتر این بیماری ها یکی بیماری دوشن (دوُشِن) و دیگری بیماری بکر (بِکِر) Beker است. هر دو این بیماری ها تقریباً همیشه در پسران اتفاق میفتد و ژن آن معمولاً از مادر که ژن بیماری را حمل میکند ولی خودش علامتی ندارد به پسرش منتقل میشود.         مراحل بلند شدن از زمین در کودک مبتلا به بیماری دوشن دیستروفی عضلانی دوشن  Duchenne Muscular Dystrophy  در این بیماری عمدتاً عضلات لگن و ران و بازو ضعیف میشوند. علائم بیماری در سنین 5-2 سالگی پدیدار میشوند. این علائم عبارتند از بچه دیر راه میفتد و وقتی هم که راه میفتد میلنگد ( راه رفتن بچه شبیه به اردک است یعنی با هر قدم تنه اش به یک سمت خم میشود) دویدن و پریدن برای بچه مشکل است زیاد زمین میخورد و بالا رفتن از پله برایش مشکل است وقتی نشسته است بلند شدن سر پا برایش مشکل است و به طریقه خاصی بلند میشود. اول چهار دست و پا قرار میگیرند، پاها را کاملاً از هم باز کرده و باسن را بلند میکنند و سپس از دستانشان کمک میگیرند تا بتوانند بایستند. این را علامت گورز (گووِرز) Gower's sign میگویند. بیمار زود خسته میشود عضلات ساق پای بیمار خیلی بزرگ میشوند و ممکن است روی پنجه پا راه برود. این عضلات فقط ظاهر بزرگ دارند و در حقیقت بافت فیبرو و چربی جای بافت عضلانی را گرفته و حجم آنرا زیاد میکند.   ممکن است کمی عقب ماندگی ذهنی داشته باشند       بزرگ شدن عضلات پشت ساق در بیماری دوشن بسیاری از این بچه ها در سنین نوجوانی و شاید حتی قبل از آن توانایی راه رفتن را از دست داده و از ویلچر استفاده میکنند. بتدریج براثر ضعیف شدن عضلات کمر و تنه ممکن است بیمار دچار انحراف ستون مهره بصورت اسکولیوز شود. با پیشرفت بیماری بتدریج عضلات قلب و عضلات تنفسی بیمار هم ضعیف شده و همین ضعف میتواند موجب فوت کودک شود. دیستروفی عضلانی بکر  Becker Muscular Dystrophy  این بیماری در واقع یک فرم خفیف دوشن است و علائم شبیه آن ولی با شدت کمتر دارد. سرعت پیشرفت بیماری هم از دوشن کمتر است و معمولاً در سنین سی سالگی به بالا نیاز به ویلچر پیدا میکنند.

منبع:ایران  ارتوپد  ادرس  مطب : مازندران_تنکابن_میدان شهید شیرودی_جنب آموزش و پرورش_ساختمان پارس_طبقه۲_واحد۱۸